FORTBILDUNG
Die vestibuläre Migräne – das Chamäleon der Neurologie
Zu Recht wurde die vestibuläre Migräne in den Neunzigerjahren aufgrund ihrer mannigfaltigen Facetten von klinischen Präsentationen als das Chamäleon der Neurologie bezeichnet (1). Auch 20 Jahre später wird dieses Krankheitsbild trotz veröffentlichter Diagnosekriterien immer noch kontrovers diskutiert. Dieser Artikel gibt eine Übersicht über das klinische Krankheitsbild, den aktuellen Stand der Pathophysiologie und therapeutische Optionen.

Annika Schade

von Annika Schade
Klinische Merkmale
P atienten mit einer aktiven oder früheren Migräne klagen über wiederholte Episoden von Schwindel, begleitet von migränetypischen Beschwerden (2). Bezüglich der Schwindelart beschreiben die Patienten sowohl gerichtete (z.B. Drehen) als auch diffuse Schwindelbeschwerden. Lageabhängige Schwindel und Kopfbewegungsintoleranz, ähnlich der Seekrankheit, können ebenfalls auftreten (3). Seltener berichten Patienten über eine visuelle Schwindelverstärkung oder -auslösung beim Anblick bewegter oder komplexer Muster. Häufig geht ein initial spontan aufgetretener Drehschwindel im Lauf der Attacke in einen lageabhängigen Schwindel oder Schwankschwindel über (4). Die Attackendauer kann ebenfalls sehr variabel sein: Sie dauert wenige Sekunden (10% der Patienten), mehrere Minuten (30% der Patienten) oder Stunden (30% der Patienten). Die Episoden dauern selten länger als 72 Stunden (5, 6). Bereits ein migränetypisches Begleitsymptom während einer einzelnen Schwindelattacke reicht für die Diagnosestellung der vestibulären Migräne aus. Während verschiedener Episoden können sich jedoch auch verschiedene Migränesymptome manifestieren. Die Begleitsymptome treten vor, während und nach der vestibulären Episode auf. Nur zwischen 10 und 30 Prozent der Patienten haben eine typische vestibuläre Aura von 5 bis 60 Minuten Dauer (5). Oszillopsien, Übelkeit/Erbrechen und Gangunsicherheit sind die typischen Begleitbeschwerden des vestibulären Schwindels. Oft kommen Phono-, Osmo- und/oder Fotophobie hinzu. Auditive Symptome, wie Hörverminderung, Ohrdruck und Tinnitus können ebenfalls angegeben werden (7). In diesen Situationen kann die Abgrenzung zum M. Menière schwierig sein, insbeson-

dere wenn Schwindel und Kopfschmerzen zeitlich nicht miteinander korrelieren (8). Die zeitliche Beziehung von Schwindel und Kopfschmerzen ist unterschiedlich. Nur eine Minderheit der Patienten hat regelmässig Kopfschmerzen während des Schwindels, während eine Mehrheit Schwindelattacken ohne Kopfschmerzen kennt. Bei einem Drittel der Patienten kommen Kopfschmerzen und Schwindel nie zusammen vor (3). Gelegentlich rückt der Schwindel so in den Vordergrund, dass die Patienten lediglich einen leichten Kopfdruck verspüren, diesen aber nicht als Kopfschmerz empfinden und somit im Anamnesegespräch nicht angeben. Aus diesem Grund würde es nicht erstaunen, wenn bei Patienten, bei denen ein M. Menière diagnostiziert wurde, nach neuen Erkenntnissen zur Pathogenese und Präzisierung des klinischen Bilds in Zukunft eine vestibuläre Migräne diagnostiziert würde.
Epidemiologie Frauen sind bis zu fünfmal häufiger betroffen als Männer, eine familiäre Häufung wurde beschrieben (10, 11). Die vestibuläre Migräne kann in jedem Lebensalter beginnen (5, 9), wobei nicht selten Migränekopfschmerzen viele Jahre vor der vestibulären Migräne auftreten. Öfter haben Patienten bereits seit einigen Jahren keine Kopfschmerzen mehr, bis sich die vestibuläre Migräne in Form von «isolierten» Schwindelattacken manifestiert. Die Ursache für diesen zeitlichen Verlauf ist bis dato nicht geklärt, hormonelle Veränderungen im Rahmen der Menopause werden diskutiert (12).
Diagnostik Die Diagnose basiert im Wesentlichen auf der Anamnese (Kasten 1). Wichtig ist die «Herausarbeitung» der spezifischen Beziehung des Schwindels zur Migräne in der Befragung, da das alleinige Auftreten von Schwindel

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Kasten 1:
Diagnosekriterien der vestibulären Migräne
A Mindestens 5 Episoden mit vestibulären Symptomen mittlerer oder starker Intensität und einer Dauer von 5 Minuten bis 72 Stunden.
B Aktive oder frühere Migräne mit oder ohne Aura nach den Kriterien der International Classification of Headache Disorders (ICHD).
C Eines oder mehrere Migränesymptome während mindestens 50 Prozent der vestibulären Episoden: G Kopfschmerzen mit mindestens zwei der folgenden Merkmale: einseitige Lokalisation, pulsierender Charakter, mittlere oder starke Schmerzintensität, Verstärkung der körperlichen Routineintensität G Fotophobie und Phonophobie G visuelle Aura.
D Nicht auf eine andere vestibuläre Krankheit oder ICHD-Diagnose zurückzuführen.

Kasten 2:
Vorschläge zur medikamentösen Therapie

Attackenbehandlung: Basisbehandlung:

Dimenhydrinat 80–120 mg/24 h Zolmitriptan 5 mg nasal (max. 10 mg/24 h) Flunarizin 5–10 mg/24 h Amitriptylin 50–75 mg/24 h Metoprolol 50–200 mg/24 h Topiramat 50–100 mg/24 h

und Migräne für die Diagnose einer vestibulären Migräne nicht genügt. Die klinische Untersuchung ist im Intervall in der Regel unauffällig. Die vestibuläre Zusatzdiagnostik trägt bekanntermassen zur Diagnosestellung wenig bei.
Pathophysiologie und Bezug zu anderen Formen der Migräne Bis dato ist die Pathophysiologie der vestibulären Migräne noch nicht verstanden. Es werden verschiedene Theorien diskutiert, unter anderem eine Interaktionen zwischen der engen interneuralen Verbindung des vestibulären Systems (Gleichgewicht) im Hirnstamm zum nozizeptiven System, das für die Schmerzempfindung zuständig ist. Des Weiteren werden Übererregbarkeit und Kanalkrankheit aufgrund der engen Beziehung der episodischen Ataxie und Migräne als Ursache erwogen (14). Auch kortikale Veränderungen im Bereich der vestibulären Signalverarbeitung könnten eine Rolle in der Pathophysiologie spielen. Diese Befunde wurden bereits auch bei anderen Formen der Migräne nachgewiesen. Weil relativ spezifische kortikale multisensorische Areale betroffen sind, wird verstärkt diskutiert, ob es sich bei der vestibulären Migräne möglicherweise auch um eine eigene Entität handeln könnte (15).
Abgrenzung zum M. Menière Die wichtigste Differenzialdiagnose der vestibulären Migräne ist der M. Menière. Die klinische Präsentation beider Erkrankungen kann sehr ähnlich sein, insbesondere wenn eine Hörverminderung fehlt, sodass eine Unterscheidung schwierig sein kann. Die pathophysiologische Beziehung zwischen dem M. Menière und der vestibulären Migräne ist derzeit

noch unklar, es werden jedoch genetische Gemeinsamkeiten als Grundlage diskutiert (8). Auffällig ist die etwa doppelt so hohe Prävalenz der Migräne bei Patienten mit M. Menière (19). Patienten mit Migräne und M. Menière entwickeln früher typische Menière-Symptome, insbesondere sind sie anfälliger für einen beidseitigen Hörverlust (20).

Therapieempfehlung

Grosse plazebokontrollierte Studien fehlen, sodass sich

die Therapieempfehlungen der vestibulären Migräne

derzeit an den Therapieleitlinien der klassischen Mi-

gräne orientieren (Kasten 1) (16).

Die Attackenbehandlung ist oft durch die kurze Dauer

der Schwindelepisoden limitiert. Attacken sollten erst

bei einer Dauer von mindestens 30 Minuten behandelt

werden, damit das Medikament überhaupt seinen

Wirkungsort erreichen kann. In erster Linie können At-

tacken unspezifisch mit einem Antivertiginosum be-

handelt werden, etwa mit Dimenhydrinat. Alternativ

kann ein Versuch mit Triptanen gemacht werden. Eine

kleine plazebokontrollierte Studie zeigte einen Trend

zugunsten von Zolmitriptan (17).

Bei mehr als drei Attacken im Monat oder sehr lang an-

dauernde Attacken empfiehlt sich Flunarizin, das den

theoretischen Vorteil einer zusätzlichen, direkt vestibu-

lär-dämpfenden Wirkung hat. Sonst kann eine Therapie

mit Amitriptylin, Metoprolol oder Topiramat versucht

werden, insbesondere bei Patienten mit entsprechen-

den Komorbiditäten. Auch weniger konventionelle Me-

dikamente wie Benzodiazepine, selektive Serotonin-

Wiederaufnahmehemmer sowie Lamotrigin scheinen

wirksam zu sein (18).

G

Korrespondenzadresse:

Dr. med. Annika Schade

FMH Neurologie und ORL

interdisziplinäre Schwindelsprechstunde

RehaClinic

Akutnahe Rehabilitation

c/o Kantonsspital Baden

5404 Baden

E-Mail: a.schade@rehaclinic.ch

Merkpunkte:
G Das «bunte Bild» der vestibulären Migräne wurde erstmals durch die Diagnosekriterien der ICHD genauer bestimmt.
G Die Diagnose der vestibulären Migräne kann durch eine eingehende Anamnese gestellt werden. Hierbei sollte der spezifische Zusammenhang zwischen Schwindelbeschwerden und Migräne evident sein.
G Es kommen zurzeit die Therapieempfehlungen der klassischen Migräne zur Anwendung.

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Referenzen:
1. Brandt TA: A chameleon among the episodic vertigo syndromes : migrainous vertigo or vestibular migraine. Cephalalgia 2004; 24: 81–2.
2. Headache Classification Committee of the Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version), Cephalalgia 2013; 33: 629.
3. Neuhauser HK et al.: Migrainous Vertigo: prevalence and impact on quality of life. Neurology 2006; 67: 1028–33.
4. Moretti G et al.: Benign recurrent vertigo and its connection with migraine. Headache 1980; 20: 344–346.
5. Dieterich M et al.: Episodic vertigo related to migraine (90 cases): vestibular migraine? J Neurol 1999; 246: 883–892.
6. Cutrer FM et al.: Migraine-associated dizziness. Headache 1992; 32: 300–304.
7. Johnson GD et al.: Medical management of migraine-related dizziness and vertigo. Laryngoscope 1998. 108; 85: 1–28.
8. Cha YH et al.: Familial clustering of migraine, episodic vertigo and Meniere’s disease. Otol Neurotol 2008; 29: 93–96.
9. Cass SP et al.: Migraine-related vestibulopathy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997; 106: 182–189.
10. Neuhauser HK et al.: The interrelations of migraine, vertigo, and migrainous vertigo. Neurology 2001; 56 : 436–441.
11. Oh AK et al.: Familial benign recurrent vertigo. Am J Med Genet 2001; 100: 287–291.
12. Lempert T et al.: Vertigo as a symptom of migraine. Ann N Y Acad Sci 2009; 1164: 242–251.
13. von Brevers M et al.: Migrainous vertigo. Mutation analysis of the candidate genes CACNA1 A, ATP1A2, SCN1A and CACNB4. Headache 46: 1136–1141.
14. Lewis RF et al.: Abnormal motion perception in vestibular migraine. Laryngoscope 2011; 121: 1124–1127.
15. Obermann M et al.: Central vestibular system modulation in vestibular migraine. Cephalgia 2014. Nov; 34(13):1053–61.
16. Therapieempfehlungen der Schweizerischen Kopfwehgesellschaft: www.headache.ch
17. Neuhauser HK et al.: Zolmitriptan for treatment of migrainous vertigo: a pilot randomized, placebo-controlled trial. Neurology 2003; 60: 882–883.
18. Bisdorff AR: Treatment of migraine related vertigo with lamotrigine an observational study. Bull Soc Sci Med Grand Duche Luxemb 2004; 103–108.
19. Radtke A et al.: Migraine and Meniere’s disease: is there a link? Neurology 2002; 59: 1700–1704.
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