Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für Kinder- und Jugendgynäkologie Groupement Suisse de Gynécologie de l’Enfant et de l’Adolescente (GYNEA)
Zyklusstörungen bei jungen Mädchen
Amenorrhö, Regeltypus- und Regeltempostörungen

Die häufigsten Menstruationsstörungen junger Mädchen sind Regeltypus- und Regeltempostörungen. Sie sind bedingt durch die noch unzureichende Stabilität der endokrinen Achse Hypothalamus-Hypophyse-Ovar und meist vorübergehend. Die primäre Amenorrhö ist meist durch genitale oder genetische Fehlbildungen bedingt, die sekundäre Amenorrhö durch endokrinologische Störungen. Im Folgen-

den werden (Basis-)Diagnostik und Behandlungsrichtlinien mit Indikationen für Östrogene und Gestagene wie auch Analgetika beschrieben. Sofern der Hausarzt/die Hausärztin die Betreuung übernimmt, ist die Zusammenarbeit mit dem/der jugendgynäkologisch erfahrenen Frauenarzt/ärztin wesentlich.

Ein grosser Teil der Mädchen nach dem 12., 13. Lebensjahr konsul-

Definitionen Zyklusstörungen
Primäre Amenorrhö

Die gynäkologische Untersuchung beginnt mit der Inspektion des äusseren Genitales: Besteht Fluor? Ist die Va-

tiert den gynäkologisch tätigen Arzt,

Die primäre Amenorrhö ist definiert als der Nicht-

gina angelegt? Ist der Hymen durch-

weil sie «Probleme» mit ihrer Regel-

eintritt der ersten Regelblutung (Menarche) bis zum

gängig oder verschlossen? Beachte: In

blutung haben. An erster Stelle

16. Geburtstag des Mädchens. Sie hat, im Unter-

der Pubertät ist er immer etwas ver-

stehen Regeltypusstörungen mit Dys-

schied zu den übrigen Zyklusstörungen, häufig

quollen oder ödematös mit Ausbil-

menorrhö und typischer juveniler

organpathologische oder genetische Ursachen.

dung von Fimbrien (siehe Abbildun-

Blutung, gefolgt von Regeltempo-

Hierzu gehören die Hymenalatresie und höher gele-

gen), was Hinweise auf den Grad der

störungen. Allgemein gültige epide-

gene Atresien bei vorhandenem oder fehlendem

Östrogenisierung gibt. Ein glattwandi-

miologische Daten zur Häufigkeit

Uterus, die konstitutionelle, gelegentlich auch idio-

ger und scharfkantiger Hymen bei ei-

sind mangels breit angelegter Daten

pathische Pubertas tarda, das polyzystische Ovari-

ner Jugendlichen liefert Hinweis auf

nicht verfügbar und sicherlich auch

alsyndrom (mit Hirsutismus/Virilismus) und die

hochgradigen Östrogenmangel.

kaum eruierbar, da sich die Pubertäts-

Gonadendysgenesie, häufig verbunden mit Klein-

Die Palpation des inneren Genitales

entwicklung über mehr als sechs

wuchs.

sollte, sofern von dem Mädchen er-

Jahre erstrecken und der Eintritt der Menarche stark variieren kann. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen und gesondert therapeutisch zu behandeln sind die Gruppen der primären und sekundären Amenorrhö (vgl. Definitionen im Kasten)

Sekundäre Amenorrhö Die sekundäre Amenorrhö ist definiert als das Ausbleiben der Regelblutung für mehr als vier Monate nach bereits eingetretener Menarche. Sie hat im Gegensatz zur primären Amenorrhö überwiegend endokrinologische Ursachen.

laubt, bei Virgines rektal erfolgen. Genauere Informationen liefert die transabdominale Sonografie bei voller Blase. Bei den am häufigsten vorkommenden Regeltypus- und Regeltempostörungen macht eine weitergehende aufwändige endokrinologische und

Basisdiagnostik
Die körperliche und gynäkologische Untersuchung sollte nur mit Einverständnis des Mädchens erfolgen, ferner sollten ihm alle Untersuchungs-

Störungen des Regeltypus Hierzu gehören die Formen: q Dysmenorrhö q Juvenile Blutung q Hypermenorrhö q Hypomenorrhö
Störungen des Regeltempos

bildgebende Diagnostik keinen Sinn. Diese kann dagegen entsprechend der vermuteten Ursache indiziert sein bei primärer und sekundärer Amenorrhö.
Primäre Amenorrhö

schritte verständlich erklärt werden.

Hierzu gehören die Formen:

Leitsymptome ermöglichen eine Ver-

Die Anamnese schliesst die Beschwer-

q Polymenorrhö

dachtsdiagnose und sind damit die

den des Mädchens, deren Beginn und

q Oligomenorrhö

Grundlage für eine rationelle und

Charakter ein und berücksichtigt auch

kostensparende Zusatzdiagnostik.

die mütterliche Familienanamnese mit

gleichartigen Symptomen im entsprechenden Alter (Menarche- Leitsymptom normale Pubertätsentwicklung

eintritt, Störungen und Beschwerden).

Die sekundären Geschlechtsmerkmale sind altersgemäss ent-

Die Ganzkörperbetrachtung gibt Informationen über den somati- wickelt, «nur» die Regelblutung ist nicht eingetreten.

schen Entwicklungsstand mit eventuellen Diskrepanzen zwischen

Körpergewicht, -grösse und Entwicklung sekundärer Ge- Leitsymptom verzögerter Pubertätsbeginn ohne Zusatzkriterien

schlechtsmerkmale. Die Tanner-Stadien sind zu dokumentieren. Die sekundären Geschlechtsmerkmale sind, bezogen auf das

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Zyklusstörungen bei jungen Mädchen

Lebensalter, zeitlich verzögert entwickelt, korrespondieren aber mit dem ebenfalls retardierten Knochenalter.

Leitsymptom Infantilismus/Kleinwuchs Beim Infantilismus fehlen die sekundären Geschlechtsmerkmale noch im 15. Lebensjahr, die Körpergrösse kann der Norm entsprechen. Beim Kleinwuchs beträgt das Wachstumsdefizit mehr als zwei Standardabweichungen gegenüber der Normalpopulation. Als Ursache kann eine Gonadendysgenesie (TurnerSyndrom), eine Ovarialdysgenesie (Swyer-Syndrom), eine Anorexia nervosa, ein ZNS-Tumor (Kraniopharyngeom) oder auch ein STH-Mangel vorliegen.

Leitsymptom Hirsutismus/Virilismus Eine verstärkte Behaarung am Körper (Hirsutismus), eventuell im Gesichts- und Schambereich, ist häufig familiär bedingt. Bei fehlenden Hinweisen auf die familiäre Belastung ist ein polyzystisches Ovarialsyndrom als – eher seltene – Ursache für die primäre Amenorrhö auszuschliessen. Virilismus, die zunehmende Androgenisierung mit tiefer werdender Stimme, Klitorishypertrophie und Rückgang weiblicher Geschlechtsmerkmale hat fast immer organpathologische Ursachen.

Kindlicher Hymen (scharfkantig)

(Substitutions-)Therapie bei primärer Amenorrhö Die Behandlung richtet sich nach den Ursachen und ist den speziellen endokrinologischen beziehungsweise chirurgischen Verfahren zuzuleiten (vgl. Tabelle zur groben Orientierung). Bei Östrogenmangelzuständen als Ursache der primären Amenorrhö oder als Folge der Gonadenexstirpation ist eine hormonale Substitutionstherapie indiziert. Zur Substitution werden so genannte natürliche Östrogene (equine Östrogene, Estradiolvalerat) und Gestagene mit antiandrogener Wirkung (Cyproteronacetat, Dienogest, Chlormadinon) verwendet. Absolute Indikationen für eine Hormontherapie sind alle Formen der Gonadendysgenesie und Zustände nach Kastration in der Kindheit, wobei in der Pubertät die Östrogenmedikation einschleichend begonnen wird. Weitere absolute Indikationen stellen alle Zustände nach Gonadenextirpation während der Pubertät einschliesslich testikulärer Feminisierung dar, wobei bei vorhandenem Uterus die volle zyklusgerechte ÖstrogenGestagen-Substitution verabreicht wird. Bei nicht angelegtem Uterus werden nur Östrogene verordnet. Relative Indikationen für eine Hormonsubstitution sind Östrogenmangelzustände im Zusammenhang mit hypothalamisch bedingter primärer oder sekundärer Amenorrhö oder eine länger als zwei Jahre andauernde Oligomenorrhö.
Sekundäre Amenorrhö
Hierbei spielen besonders metabolisch-endokrine Ursachen eine Rolle. Störungen des Essverhaltens, Anorexia nervosa und Bulimie sind fast immer mit einer sekundären Amenorrhö ver-

Pubertärer Hymen. In der Pubertät ist der Hymen typischerweise ödematös mit Ausbildung von Fimbrien, was einen Hinweis auf den Grad der Östrogenisierung gibt.
bunden infolge eines schliesslich vollständigen Verschwindens der hypothalamischen GnRH-Episoden. Unter- wie Übergewicht allgemein, Diabetes mellitus und Hypothyreose können daneben eine sekundäre Amenorrhö bewirken. Speziell in die differenzialdiagnostischen Überlegungen einzuschliessen ist das polyzystische Ovarialsyndrom, besonders bei übergewichtigen Mädchen. Die Zusatzdiagnostik richtet sich nach der vermuteten Ursache.
(Substitutions-)Therapie bei sekundärer Amenorrhö Bei jungen Mädchen sind vor allem Fragen nach möglichen langfristigen Auswirkungen der sekundären Amenorrhö wie manifeste Zyklusstörungen, allgemeine Gesundheit und spätere Fertilität relevant. Vorliegende endokrine Störungen wie Hypothyreose, Diabetes oder Hyperprolaktinämie sind selbstverständlich zu behandeln. Hypothalamisch bedingte sekundäre Amenorrhöen gehen fast immer mit einem Östrogenmangel einher und sind zyklusgerecht mit einer Östrogen-Gestagen-Kombination zu behandeln.

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Regeltypusstörungen

Tabelle: Therapie bei primärer Amenorrhö

Gemeinsam mit den Regeltempostörungen

Ursache

Zeitpunkt und Therapieverfahren

sind sie die häufigsten Gründe für Konsulta-

Atresien bei vorhandenem

Sofort bei Diagnosestellung, aber möglichst vor

tionen wegen Zyklusstörungen.

Uterus

Menarche: operativ

Hymenalatresie

Hymenalresektion (bei Verdacht auf Hämatosalpinx:

Dysmenorrhö

eventuell + Laparoskopie); Breitbandantibiotikum

Schmerzhafte Regelblutungen werden selten

Proximale Vaginalatresie und Operative Beseitigung der Atresie (individuelles

durch anatomische Fehlbildungen mit

Zervixatresie

Vorgehen!)

Abflussbehinderung (z.B. rudimentäre Uterus-

Uterovaginale Agenesie

doppelbildung) verursacht. Zum Ausschluss

Mayer-Rokitansky-Syndrom Möglichst erst bei vorhandener Partnerbeziehung,

einer Organpathologie ist eine Sonografie

nicht vor dem 16. Lebensjahr.

angezeigt.

Bildung einer Neovagina.

Primäre Dysmenorrhö äussert sich in

Achtung: Bei proximal angelegtem Recessus vaginae

krampfartigen Unterbauchschmerzen, Übel-

unblutige Dehnung möglich und Operation vermeidbar

keit, Erbrechen bis zur Kollapsneigung, was

Testikuläre Feminisierung

Spätestens im 18. Lebensjahr Gonadenexstirpation,

regelmässig zu Schulabzensen führt. Ursäch-

anschliessend Substitution mit Östrogen(-Gestagen);

lich wird neben einer vermehrten Prostaglan-

bei Vaginalatresie: Bildung einer Neovagina.

dinausschüttung auch eine Corpus-Luteum-

Pubertas tarda

Spätestens ab 16. Lebensjahr Substitution mit

Insuffizienz diskutiert. Oft war die Mutter

Östrogen-Gestagen-Kombination

während der Pubertät und Adoleszenz eben-

Gonadendysgenesie

falls betroffen.

45 X0 und Mosaike

Abhängig vom Kleinwuchs-Wachstumshormon, ab

Bei mehr als 90 Prozent der Mädchen werden

(Turner-Syndrom)

etwa 11./12. Lebensjahr einschleichend

die Beschwerden durch Prostaglandinsynthe-

Östrogen-Monotherapie, ab B3 Östrogen-Gestagen-

sehemmer (v.a. Ibuprofen, Mefenaminsäure,

Kombinationen

Naproxen) gelindert. Auch der therapeutische

46 XY (Swyer-Syndrom)

Sofort nach Diagnosestellung Gonadenexstirpation,

Einsatz von antiandrogenen Gestagenen in

Hormonsubstitution wie bei Turner-Syndrom

der zweiten Zyklushälfte oder die zyklusge-

46 XX

Hormonsubstitution wie bei Turner-Syndrom

rechte Gabe von oralen Kontrazeptiva sind zu

Hypothalamisch

Sofort: psychotherapeutische bis psychiatrische

erwägen.

Behandlung, spätestens ab 16. Lebensjahr Östrogen-

Gestagen-Kombination

Juvenile Blutung

ZNS-Tumor

Sofort: operativ, eventuell Wachstumshormon,

Diese dysfunktionelle Dauerblutung über mehr

Hormontherapie wie bei Turner-Syndrom

als zehn Tage bis mehrere Wochen, gefolgt von

STH-Mangel

Sofort: Wachstumshormon, nach Wachstums-

längeren Blutungspausen ohne erkennbare Zy-

abschluss eventuell Östrogen-Gestagen-Kombinationen

klusabläufe, ist durch Follikelpersistenz infolge

Polyzystisches

Sofort: Regulierung des Körpergewichtes, spätestens ab

Progesterondefizit bedingt. Hierdurch entsteht

Ovarialsyndrom

Adoleszenz Östrogen-Antiandrogen-Kombinationen

eine östrogeninduzierte Überproliferation des

Late-onset-Typ AGS

Sofort: Glukokortikoide

Endometriums, die schliesslich nicht mehr auf-

Androgenbildender Tumor

Sofort: Operation

rechterhalten werden kann und durch relativen

Östrogenmangel zur Abbruch- und Dauerblu-

tung führt. Gerinnungsstörungen sind auszuschliessen. Ein Blu- eine Dysmenorrhö verstärken, daher ist der zeitweilige Einsatz

tungsstopp wird mit Ethinylestradiol-haltigen Kombinations- von Gestagenen in der zweiten Zyklushälfte günstiger.

präparaten mit mehr als 30 mg EE erreicht, die einmalig über Bei einer zu schwachen Regelblutung besteht kein Behand-

21 Tage eingesetzt werden. Zur Rezidivprophylaxe werden Gesta- lungsbedarf.

gene vom 13. bis 24. Zyklustag gegeben, um eine sekretorische

Umwandlung des Endometriums zu erreichen.

Regeltempostörungen

Hyper- und Hypomenorrhö Die zu starke Regelblutung (Hypermenorrhö) ist dann behandlungsbedürftig, wenn infolge eines zu hohen Blutverlustes die Gefahr einer sekundären Anämie besteht oder/und wenn der Leidensdruck des Mädchens sehr hoch ist. Uterotonika können

Eine Polymenorrhö, charakterisiert durch zu häufige Blutungen mit Zyklusabständen von weniger als 25 Tagen, kann durch die Gabe von Gestagenen in der zweiten Zyklushälfte behoben werden. Eine Oligomenorrhö, bei der die Zyklusabstände mehr als 35

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Zyklusstörungen bei jungen Mädchen

Tage betragen, erfordert nur eine Behandlung, wenn bei die-

sem mehr als zwei Jahre dauernden Zyklusmuster gleichzeitig

ein Östrogenmangel besteht. Hier werden vorübergehend

Östrogen-Gestagen-Kombinationen eingesetzt.

◗

hir

Vortrag «Zyklusstörungen in der frühen Postmenarche: Management im Praxisalltag» war Thema einer der Workshops auf dem Symposium der Schweizerischen Arbeitsgemeinschaft GYNEA in Bern am 20. 9. 2003 Aktualisierte Fassung aus: Heinz, Marlene: Zyklusstörungen bei jungen Mädchen. Pädiatr. Praxis 2002/03: 62: 487–496.

Korrespondenzadresse: Dr. med. Marlene Heinz Sprechstunde für Kinder- und Jugendgynäkologie Frauenklinik, Krankenhaus Lichtenberg Fanningerstrasse 32 D-10365 Berlin E-Mail: marheinz@debitel.net

Dr. med. Marlene Heinz ist Vorsitzende der Deutschen Arbeitsgemeinschaft für Kinder- und Jugendgynäkologie.
Nähere Informationen: Internet: www.kindergynaekologie.de

Fortbildungen

Fortbildungszyklus «Adoleszentenmedizin» im Ostschweizer Kinderspital St. Gallen
(jeweils donnerstags, Januar bis Juni 2004
q Hörsaal des Ostschweizer Kinderspital, Claudiusstrasse 6, St. Gallen q Nähere Informationen: Tel. 071-243 71 11)
Aus dem Programm
12.02.2004: Donnerstag, 11.15 – 12.00 Uhr q Adoleszentenmedizin: Hirngespinst der 68er-Generation oder
pädiatrische Spezialität? (Dr. U. Bühlmann)
19.2.2004: Donnerstag, 9.15–12.00 Uhr q Schwindel bei Jugendlichen q Kontrazeption bei Jugendlichen unter Berücksichtigung
vorbestehender Erkrankungen q Zyklus und Zyklusprobleme im jugendlichen Alter
(Dr. H. Kuster, Dr. Ch. Kluckert, Dr. F. Navratil)
26.02.2004: Donnerstag, 11.15–12.00 Uhr q Homosexualität bei Jugendlichen
(Dr. S. Stronski)
11.3.2004: Donnerstag, 17.15–18.00 Uhr q Rückenschmerzen bei Jugendlichen – was, wie abklären?
(Dr. Ch. Stüssi)

25.3.2004: Donnerstag, 17.15–18.00 Uhr q Entwicklung der Mammae in der Adoleszenz und mögliche klinische
und kosmetische Störungen (Dr. Ch. Kluckert)
1.4.2004: Donnerstag, 9.15–12.00 Uhr q Appetitstörungen bei Jugendlichen q Grundlagen der Adipositastherapie q Die Behandlung der Adipositas am Ostschweizer Kinderspital – von
der Primärprävention bis zur Rehabilitation (Dr. J. Sidler, Dr. R. Sempach, Dr. J. Laimbacher, Frau A. Dintheer Velde)
29.4.2004: Donnerstag, 9.15–12.00 Uhr q Suchtprobleme und Früherfassung in der Praxis q Schulgesundheit: mögliche rolle der Kinder- und Hausärzte q Suchtprävention: Update für den Praxisalltag
(Dr. J. Sidler, Dr. S. Stronski, Haennes Kunz)
10.6.2004: Donnerstag, 9.15–12.00 Uhr q Umgang mit adipösen Jugendlichen in der Praxis q «Kontrolle und Ohnmacht» – Hintergünde und Sinnhaftigkeit
von Essstörungen q Behandlungskonzept der Essstörungen am OKZ/KSZ – von der am-
bulanten Erstevaluation zur stationären Psychotherapie (Dr. S. Nef, Dr. Bettina Isenschmid, Dr. J. Laimbacher, Dr. G. Bieber)

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GYNÄKOLOGIE 6/2003