Das Rapunzel-Syndrom

EDITORIAL WENIG BEKANNTE SYNDROME

Das Rapunzel-Syndrom – benannt nach dem gleichnamigen Märchen der Brüder Grimm – kommt selten vor. Es äussert sich dadurch, dass eine Person ihre eigenen Haare isst (Trichophagie). Da Haare unverdaulich sind, sammeln sie sich im Magen an. Das Syndrom wurde 1968 von E. D. Vaughan et al. zum ersten Mal beschrieben (E. D. Vaughan Jr, J. L. Sawyers, H. W. Scott Jr.: The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. In: Surgery, Band 63, Heft 2, 1968, S. 339–343, PMID 5638179). Die Störung ist mit einer Trichotillomanie verbunden und kann schwerwiegende gastrointestinale Komplikationen verursachen. Bis zum Jahr 1999 wurden weltweit 11 Fälle beschrieben. Das Syndrom findet sich hauptsächlich bei jüngeren Mädchen, deren psychodynamischer Hintergrund häufig Ausdruck einer frühkindlichen Deprivation mit geringem Selbstwertgefühl, Angststörungen und Depression ist. Die Symptome sind unspezifisch (Diarrhö, Übelkeit, Erbrechen, blutiger Stuhl) und können andere gastrointestinale Erkrankungen vortäuschen. Manchmal findet sich ein verschieblicher Tumor im Oberbauch. Ursache ist immer ein Trichobezoar (Haarknäuel) des Magens, der mit zopfartiger Ausdehnung bis in den Dünndarm, im Extremfall bis in den Dickdarm reichen kann. Als Komplikationen mit tödlichem Ausgang können Magenperforation, Darmverschluss oder Wandnekrosen des Dünndarms auftreten. Häufig findet sich eine Alopezie. Die Diagnose ist nicht einfach, da die Patientinnen die Trichophagie meist abstreiten. Zu beachten ist, dass die Trichophagie weitaus häufiger vorkommt als die Bildung eines Trichobezoars. Die Gründe für dessen Entstehen sind weitgehend unbekannt. Neben der Menge und der Länge der verschluckten Haare

dürfte eine Veränderung der Schleimhautkrypten des Magens beziehungsweise deren Sekrete von Bedeutung sein. Die unmittelbare Therapie besteht in der operativen Entfernung des Trichobezoars. Psychotherapeutische (verhaltenstherapeutische) Massnahmen schliessen sich in der Regel an. Der Name des Syndroms kommt vermutlich daher, dass ein Trichobezoar dem Haar von Rapunzel ähnlich sieht, das ja normalerweise die Form eines Zopfes oder Geflechts hat. Es spielt im Übrigen keine Rolle, welche Farbe das Haar hat, das der Patient isst. Der Bezoar ist immer schwarz und kann unverdaute Lebensmittel beinhalten. Die Haarmassen können bis zu 3 Kilogramm ausmachen.
Richard Altorfer

ARS MEDICI DOSSIER I | 2023

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