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In jeder Ausgabe der Pädiatrie finden Sie einen Themenschwerpunkt, betreut von einem hochkarätigen Editorial Board, sowie Berichte von pädiatrischen Fachveranstaltungen und Kongressen. Die Zeitschrift ist offizielles Organ der Schweizerischen Arbeitsgemeinschaft für Kinder- und Jugendgynäkologie (GYNEA) und erscheint in einer Auflage von ca. 3500 Exemplaren 5 bis 6 mal im Jahr.

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Metainformationen


Titel
kurz und bündig
Untertitel
Zystische Fibrose: Kombinationspräparat hilft auch jüngeren Patienten
Lead
Seit 2016 ist in der Schweiz ein Kombinationspräparat gegen zystische Fibrose (CF) für Kinder ab 12 Jahren zugelassen (Ivacaftor plus Lumacaftor [Orkambi®]), sofern die Patienten homozygot für die F508delMutation im CFTR-Gen sind. Diese Mutation findet sich bei 30 bis 50 Prozent aller CF-Patienten.
Datum
27. Oktober 2017
Journal
Pädiatrie 05/2017
Autoren
Renate Bonifer
Rubrik
SCHWERPUNKT — RUBRIK
Schlagworte
-
Artikel-ID
33737
Kurzlink
https://www.rosenfluh.ch/33737
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Transkript


KURZ & BÜNDIG

Zystische Fibrose: Kombinationspräparat hilft auch jüngeren Patienten

S eit 2016 ist in der Schweiz ein Kombinationspräparat gegen zystische Fibrose (CF) für Kinder ab 12 Jahren zugelassen (Ivacaftor plus Lumacaftor [Orkambi®]), sofern die Patienten homozygot für die F508delMutation im CFTR-Gen sind. Diese Mutation findet sich bei 30 bis 50 Prozent aller CF-Patienten. CFTR steht für «cystic fibrosis transmembrane conductance regulator», ein Chloridkanalprotein auf der Oberfläche von Epithelzellen. Funktionsstörungen des CFTR führen zu den extrem zähflüssigen Atemwegssekreten bei zystischer Fibrose. Die genannten Medikamente können

die gestörte Funktionalität des CFTR zumindest teilweise beheben. In einer kürzlich publizierten Studie zeigte sich nun, dass das Medikament auch jüngeren Patienten hilft. 206 Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren wurden in die Studie aufgenommen und in zwei Gruppen randomisiert. Sie erhielten das Kombinationspräparat oder ein Plazebo. Primärer Endpunkt war die Veränderung der Lungenfunktion, gemessen als LCI (Lung Clearance Index). Der LCI gibt Auskunft darüber, wie rasch welches Volumen abgeatmet wird, und ist sozusagen ein Mass für die «Durchlüftung» der

Lunge. Ein zweiter Endpunkt war die Bestim-

mung des Chloridgehalts im Schweiss. Beide

Parameter ergaben einen Vorteil für die Behand-

lung mit dem Medikament.

Ernste Nebenwirkungen wurden bei 13 Prozent

der Verum- und 11 Prozent der Plazebopatien-

ten verzeichnet. Bei 3 Prozent der Verum- und

2 Prozent der Plazebopatienten führte dies zum

Abbruch der Behandlung.

RBO

Ratjen F et al.: Efficacy and safety of lumacaftor and ivacaftor in patients aged 6–11 years with cystic fibrosis homozygous for F508del-CFTR: a randomised, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet Respir Med 2017; 5 (7): 557–567.

Hoher Plazeboeffekt bei Antidepressiva für Kinder und Jugendliche

Z u den häufigsten psychischen Störungen bei Kindern und Jugendlichen gehören Angststörungen, depressive Störungen, Zwangsstörungen und posttraumatische Belastungsstörungen. Zusätzlich zu psychotherapeutischen Interventionen erhalten die jungen Patienten auch neuere Antidepressiva wie selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) und Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (SNRI). Eine Metaanalyse der Daten von über 6500 Patienten zeigte nun, dass Antidepressiva zwar besser wirken als Plazebo, der Unterschied allerdings klein ist. Auch schwankt der Plazebo-

effekt je nach Art der psychischen Störung. Die Erstautorinnen Dr. Cosima Locher und Helen Koechlin, Abteilung Klinische Psychologie und Psychotherapie an der Fakultät für Psychologie der Universität Basel, sehen hier Potenzial für neue Behandlungskonzepte, um den Plazeboeffekt bei bestimmten Störungen gezielt zu nutzen. Die Studie ergab ausserdem, dass Patienten, die mit Antidepressiva behandelt wurden, mehr Nebenwirkungen beklagten als solche, die ein Plazebo erhielten. Die Nebenwirkungen reichten von leichten Symptomen wie Kopfschmerzen bis hin zu suizidalen Handlungen.

Für ihre Metaanalyse hatten Psychologen der Universität Basel zusammen mit Kollegen der Harvard Medical School und des amerikanischen National Institute of Mental Health 36 Medikamentenstudien analysiert. Die Studien umfassten insgesamt Daten von 6778 Kindern und Jugendlichen im Alter bis zu 18 Jahren.
Universität Basel/RBO
Locher C et al.: Efficacy and safety of selective serotonin reuptake inhibitors, serotonin-norepinephrine reuptake inhibitors, and placebo for common psychiatric disorders among children and adolescents. A systematic review and meta-analysis. JAMA Psychiatry 2017, online 30 Aug 2017.

Schlafqualität: Wie die Mutter, so das Kind

Wenn Mütter unter Schlafproblemen leiden, können oft auch ihre Kinder nachts nicht gut schlafen. Dies berichten Psychologen der Universität Basel aufgrund ihrer Studie mit knapp 200 gesunden Kindern im Primarschulalter. Die Forscher massen die Schlafqualität gesunder Kinder zwischen 7 und 12 Jahren mittels Elektroenzephalografie (EEG) und befragten die Eltern sowohl zu deren eigener Schlafqualität als auch zum Schlaf ihrer Kinder. Kinder von

Müttern mit Ein- und Durchschlafproblemen schliefen in der Regel erst später ein, weniger lang und mit weniger Tiefschlafphasen. Keine Zusammenhänge zeigten sich jedoch mit den Schlafproblemen des Vaters. Dies könnte daran liegen, dass Mütter in der Schweiz durchschnittlich mehr Zeit mit ihren Kindern verbringen als Väter und sich dadurch das Schlafverhalten von Mutter und Kind stärker angleicht, so die Studienautoren. Auch könnten Ein- und Durchschlafprobleme der El-

tern dazu führen, dass sie sowohl ihren eigenen Schlaf wie auch den ihrer Kinder sehr genau beobachten und diese übermässige Aufmerksamkeit die Schlafqualität beeinträchtigt.
Universität Basel/RBO
Urfer-Maurer N et al.: The association of mothers’ and fathers’ insomnia symptoms with school-aged children’s sleep assessed by parent report and in-home sleep-electroencephalography. Sleep Medicine 2017; 38: 64–70.

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