SCHWERPUNKT

Myom oder Sarkom?
Präoperative Ultraschalldiagnostik mit dem Basel-Sarcoma-Score
Die Unterscheidung zwischen häufigen benignen Myomen und seltenen, jedoch prognostisch ungünstigen uterinen Sarkomen stellt eine grosse Herausforderung im klinischen Alltag dar. Der Basel-Sarcoma-Score (BSS) wurde hierfür als Triageinstrument entwickelt. Er ermöglicht anhand einfacher sonomorphologischer Kriterien eine strukturierte und standardisierte präoperative Einschätzung uteriner Raumforderungen.
Julie Plankenhorn, Hubertina Reina

Uterine Myome gehören zu den häufigsten benignen Tumoren der Frau und betreffen bis zu 80% aller Frauen im Laufe ihres Lebens (1). Sie sind hormon-

sensibel und bestehen aus glatter Muskula-

tur und Bindegewebe (2,3). Demgegen-

über stehen maligne uterine Sarkome,

die mit einer Inzidenz von unter 1%

selten, aber prognostisch ungüns-

tig sind. Sarkome sind Tumore mes-

enchymaler Herkunft und umfassen

u.a. Leiomyosarkome, endometriale

Stromasarkome, glattmuskuläre

Tumoren mit unklarem malignem

Julie Plankenhorn
(Foto: zVg)

Potenzial (STUMP), undifferenzierte Sarkome und Adenosarkome (2).

Die präoperative Differenzierung

zwischen benignen und malignen

uterinen Raumforderungen gewinnt

an Relevanz und stellt gleichzeitig

eine zentrale Herausforderung dar,

insbesondere im Kontext von mini-

mal-invasiven chirurgischen Ver-

fahren. Die dabei oft verwendete

Morcellation birgt die Gefahr der

unbeabsichtigten Dissemination ei-

nes unerkannten Sarkoms mit da-

Hubertina Reina
(Foto: zVg)

raus folgender Verschlechterung der Prognose (4).

Diagnostische Möglichkeiten durch Bildgebung Der Nutzen von moderner Bildgebung in der präoperativen Diagnostik uteriner Raumforderungen ist begrenzt. Die Computertomographie (CT) wird zum Staging bei gesichertem Malignom eingesetzt, spielt aber aufgrund der eingeschränkten Weichteildifferenzierung und Strahlenexposition keine relevante Rolle in der Primärdiagnostik. Das MRT ermöglicht eine bessere Gewebecharakterisierung und kann Hinweise auf Malignität liefern. Allerdings bleibt die Differenzierungs-

möglichkeit zwischen benignen und malignen Befunden aufgrund hoher Kosten und eingeschränkter Verfügbarkeit auch hier eingeschränkt (2,5).
So ist trotz moderner Bildgebung eine sichere präoperative nicht-invasive Diagnosestellung bislang nicht möglich, wodurch der strukturierten Risikoeinschätzung eine entscheidende Funktion zukommt. Die Sonographie ist als breit verfügbares, kosteneffizientes und nicht-invasives Verfahren zur Beurteilung von uterinen Raumforderungen von grosser Bedeutung. Sie wird nicht nur von spezialisierten Zentren, sondern auch in der täglichen Praxis eingesetzt. Der BSS stellt hierbei ein einfaches, standardisiertes Instrument dar, das auch von weniger erfahrenen Untersuchern als Triagemittel angewendet werden kann, um eine erste strukturierte Differenzierung zwischen benignen und malignen Befunden zu ermöglichen.
Grundlagen für eine systematische sonographische Beurteilung Die standardisierte Beschreibung uteriner Raumforderungen basiert wesentlich auf der Konsensusdefinition der Morphological Uterus Sonographic Assessment (MUSA) Gruppe. Die dort definierten Kriterien dienen einer einheitlichen, reproduzierbaren Beschreibung des Myometriums im Ultraschall und sollten systematisch für jeden uterinen Befund erfasst werden. Zu den zentralen Deskriptoren gehören die Begrenzung und die Form der Läsion, deren Grösse in drei Ebenen gemessen, die Echogenität sowie das Vorhandensein eines Schallschattens und zystischer Areale bzw. Nekrosen. Zusätzlich werden die Anzahl der Läsionen sowie deren Grösse und Wachstum im Verlauf berücksichtigt (3). Die Beschreibung der Vaskularisation erfolgt durch Dopplersonographie mit einer Pulsrepetitionsfrequenz (PRF) von 0,3-0,6 kHz und dem daraus abgeleiteten Color Score 1-4 (6). Zudem wird die Lage der Raumforderung anhand der International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) Klassifizierung mit Typ 0 bis 8 beschrieben (7).
Dabei wurden typische Ultraschallkriterien für Myome bzw. Sarkome identifiziert. Als gutartige und damit für Myome

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charakteristische Kriterien werden demnach gut abgrenzbare, runde Läsionen mit glatter Begrenzung angesehen, die oft gehäuft in verschiedenen Grössen auftreten. Durch u.a. Kalzifikationen und fibrotisches Gewebe entstehen die bekannten randständigen oder fächerartigen Schallschatten (2,3). Zudem besteht meist ein geringer Blutfluss sowie kein oder nur ein geringes Wachstum innerhalb von drei Monaten (2).
Im Gegensatz dazu präsentieren sich Sarkome typischerweise als grosse, solitäre ovale Läsion mit irregulärer oder lobulierter Aussenbegrenzung. Die genannten Merkmale sowie inhomogene Echostruktur, zentrale Nekrose, hoher Blutfluss (Color Score 3-4) und das Fehlen von Kalzifikationen und Schallschatten werden somit als suspekte Kriterien gewertet. Auch schnelles Wachstum innerhalb von drei Monaten oder atypisches Wachstum, z.B. postmenopausal, gelten als malignomverdächtig (2).
Die Stärke der MUSA-Kriterien liegt in der strukturierten Beschreibung suspekter Merkmale. Sie bilden die Grundlage der sonographischen Beurteilung, erlauben jedoch keine Unterscheidung zwischen benignen und malignen Befunden.
Entscheidungsfindung mit dem Basel-Sarcoma-Score Die Vielzahl der Einzelkriterien der MUSA-Systematik ist für die Beschreibung zwar essenziell, für die therapeutische Entscheidungsfindung jedoch nur bedingt geeignet. Hierfür wurde der BSS als einfach anwendbares, auf Sonographie basierendes Instrument entwickelt. Er übersetzt die morphologischen und funktionellen Auffälligkeiten des myometrialen Befunds in ein übersichtliches binäres Punktesystem und ermöglicht so die strukturierte Risikostratifizierung und folglich Handlungsempfehlung.
Die Bestimmung erfolgt im Rahmen der routinemässigen gynäkologischen Sonographie anhand folgender sechs Ultraschallkriterien: 1. schnelles Wachstum in den letzten 3 Monaten (> 20%
Volumenzunahme oder > 1cm in mindestens einem Durchmesser) 2. hoher Blutfluss (Color Score 4) 3. atypisches Wachstum (z.B. postmenopausal, unter Gonadotropin-Releasing-Hormon(GnRH)-Analoga, usw.) 4. irreguläre Begrenzung 5. zentrale Nekrose 6. eine ovale solitäre Läsion
Für jedes erfüllte Kriterium wird ein Punkt vergeben, sodass sich ein Gesamtscore von 0 bis 6 ergibt. Bei Erstkonsultation ohne mögliche Verlaufsbeurteilung des Wachstums liegt der Score entsprechend bei 0 bis 4.
Das klinische Vorgehen orientiert sich an der erreichten Punktezahl. Der BSS zeichnet sich durch einen hohen negativen prädiktiven Wert (NPV) von 99,8% aus mit einem Cutoff von > 2 für prämenopausale und > 1 für postmenopausale Patientinnen. Somit erlaubt ein BSS = 0 mit grosser

Sicherheit den Ausschluss eines uterinen Sarkoms oder Karzinosarkoms. In diesen Fällen kann eine minimal-invasive Therapieoption mit der damit einhergehenden niedrigeren Morbidität und Mortalität empfohlen werden, solange keine Risikofaktoren bestehen.
Demgegenüber ist der positive prädiktive Wert (PPV) moderat, sodass ein positiver Score nicht mit dem Vorliegen eines Malignoms gleichzusetzen ist. Insbesondere die Kriterien hoher Blutfluss und schnelles Wachstum tragen zu falsch positiven Befunden bei.
Für prämenopausale Patientinnen kann daher bei einem BSS ≤ 2 ein minimal-invasives Vorgehen nach ausführlicher Aufklärung in Erwägung gezogen werden bei gleichzeitig hoher Sensitivität (100%). Bei postmenopausalen Patientinnen zeigt sich in diesem Fall jedoch eine reduzierte Sensitivität (91%), sodass hier bei einem positiven Score auf Morcellation verzichtet werden und gegebenenfalls ein primär onkologisches Vorgehen erwogen werden sollte.
Trotz der geringen Fallzahl durch die niedrige Prävalenz der Erkrankung sowie des beobachtenden Single-Center Studiendesigns bieten die Daten der BSS-Studie einen erheblichen Mehrwert für die präoperative Entscheidungsfindung (5).
Die Gruppe um Ciccarone et al. hat mit einer beeindruckenden Fallzahl von über 2000 Patientinnen auf Grundlage ähnlicher sonographischer Merkmale ein zweistufiges Risikoklassifizierungssystem mit Handlungs- und Follow-upEmpfehlungen eingeführt (8). Zu den Malignitätskriterien im Ultraschall zählte hier neben der irregulären Aussenbegrenzung, einer singulären Läsion, moderater und starker Vaskularisierung, irregulären zystischen Arealen sowie «cooked aspect» noch eine inhomogene und gemischte Echogenität. Das Vorhandensein von Schallschatten konnte mit Benignität korreliert werden. So ermöglicht die Einteilung in drei Risikoklassen mit hoher Genauigkeit und NPV die sichere individualisierte Therapieplanung mit operativer Versorgung in kleineren Einrichtungen oder Überweisung an ein gynäkologisch-onkologisches Zentrum (8).
MERKPUNKTE
• Der Einsatz von Risikoklassifizierungssystemen für uterine Raumforderungen unterstützt eine sichere Indikationsstellung für die Therapieplanung inkl. minimal-invasiver Operationsverfahren.
• Der Basel-Sarcoma-Score (BSS) ist ein Triageinstrument zur Therapieplanung.
• Der BSS basiert auf etablierten sonographischen Kriterien und ermöglicht eine strukturierte Risikoeinschätzung uteriner Raumforderungen.
• Sonographische Kriterien für Malignität sind zentrale Nekrose, solitäre ovale Läsion, irreguläre Begrenzung und atypisches Wachstum.
• Ein BSS = 0 schliesst ein uterines Sarkom/Karzinosarkom nahezu aus (NPV 99,8%).

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Abbildung: Sonographische Kriterien des Basel-Sarcoma-Score A: Starker Blutfluss, B: Irreguläre Begrenzung, C: Nekrose, D: Ovale solitäre Läsion
Quelle: Knipprath-Mészáros et al. 2023
Im Vergleich zum BSS basiert die Methode von Ciccerone et. al auf einer deutlich grösseren Datenlage. Allerdings ist der Ansatz komplexer und wurde bislang ausschliesslich in einem spezialisierten Zentrum bei einer Anwendung durch erfahrene Untersucher evaluiert. Daraus ergibt sich eine potenziell höhere Abhängigkeit vom Untersucher sowie eine noch begrenzte Übertragbarkeit in die breite klinische Routine. Der BSS bietet demgegenüber durch seine einfache Handhabung und breite Anwendbarkeit im klinischen Alltag praktische Vorteile als Triagemodell.
Fazit Sonographische Risikoklassifizierungssysteme sind in der Diagnostik von uterinen Raumforderungen von grosser Bedeutung, da sie eine strukturierte Einschätzung und eine fundierte Therapieplanung ermöglichen. Der BSS stellt dabei ein einfaches, praxisnahes und unmittelbar in die RoutineSonographie integrierbares Instrument dar. Durch die Reduktion auf wenige, klar definierte Kriterien ermöglicht er − auch nicht-erfahrenen Untersuchern − eine strukturierte Einschätzung im klinischen Alltag. Durch die hohe Sicherheit im Ausschluss eines Sarkoms ist er eine wertvolle Unterstützung in der präoperativen Entscheidungsfindung. Somit verbindet der BSS diagnostische Einfachheit mit klinischer Relevanz. 
Korrespondenzadresse: Dr. med. univ. Julie Plankenhorn E-Mail: Julie.Plankenhorn@usb.ch
Dr. med. Hubertina Reina Frauenklinik Universitätsspital Basel 4031 Basel
Interessenkonflikte: keine
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31. Jahrgang, ISSN 1661-0199
GYNÄKOLOGIE ist eine Beilage zu ARS MEDICI
GYNÄKOLOGIE ist online einsehbar unter www.ch-gynaekologie.ch
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Referenzen: 1. Bulun SE. Uterine Fibroids. Longo DL, editor. New England Journal of
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