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Autor: Maria Janina Wendebourg

Neurologie: Junge Neurologen — Fortbildung

Wenn Muskeln zucken – Das Faszikulations-Krampus-Syndrom und die Angst vor ALS

Von Maria Janina Wendebourg  ·  Psychiatrie & Neurologie 04/2023  ·  22. September 2023

Faszikulationen können im Rahmen verschiedener neuromuskulärer Erkrankungen und auch bei gesunden Menschen auftreten. Findet sich keine zugrundeliegende Erkrankung, spricht man vom benignen Faszikulationssyndrom. Teils verspüren Betroffene Muskelkrämpfe, teils auch eine Leistungsintoleranz. Bei manchen Patienten entwickelt sich eine begleitende, im Alltag einschränkende Angst vor einer schweren Erkrankung. In der Behandlung dieser Patienten steht eine gründliche, multimodale Abklärung hinsichtlich einer möglichen zugrundeliegenden Erkrankung an erster Stelle. Bei unauffälliger Abklärung erfolgt eine umfassende Aufklärung und Beruhigung des Betroffenen, bei persistierenden schweren Angstsymptomen können medikamentöse und psychotherapeutische Optionen erwogen werden.

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Neurologie — Fortbildung

Gangstörungen bei Amyotropher Lateralsklerose

Von Eva Maria Kesenheimer, Maria Janina Wendebourg und Regina Schläger  ·  Psychiatrie & Neurologie 01/2022  ·  25. Februar 2022

Etwa 40% der Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) weisen als Erstmanifestation der Erkrankung eine Gangstörung auf. Häufig besteht – bei dominanter Beeinträchtigung des 2. Motoneurons – zunächst ein schmerzloser Fallfuss mit kompensatorischem Steppergang. Andererseits kann bei dominanter Beeinträchtigung des 1. Motoneurons auch eine Spastik im Vordergrund stehen und zu einer spastischen Gangstörung führen. Beim seltenen «flail leg», einer distal beginnenden schlaffen Parese einer oder beider unterer Extremitäten, liegen lediglich Zeichen der Schädigung des zweiten Motoneurons vor. Die Diagnose ALS erfolgt bei Fehlen verlässlicher diagnostischer Biomarker primär klinisch und setzt eine sorgfältige Ausschlussdiagnostik voraus, die an die jeweilige klinische Präsentation zu adaptieren ist. Die klinisch heterogenen Erstpräsentationen können den Diagnoseprozess erschweren und verzögern. Neben der medikamentösen Beeinflussung der Krankheitsprogression durch Riluzol und Edaravone stehen bei Gangstörungen die symptomatischen Therapieansätze mit Antispastika und Hilfsmittelversorgung im Vordergrund. Neuere Entwicklungen der Magnetresonanztomografie können Atrophien der grauen beziehungsweise der weissen Substanz auf Ebene des Rückenmarks bei Patienten mit ALS und schlaffen oder spastischen Gangstörungen identifizieren und in der Zukunft gegebenenfalls zum Diagnoseprozess beitragen.

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