Pirfenidon auch bei fortgeschrittener Erkrankung wirksam
Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) wird heute verstanden als Form einer chronisch progredienten, fibrosierenden interstitiellen Pneumonie mit unbekannter Ursache. Internationale Leitlinien geben Empfehlungen zu Diagnose und Therapie. Dennoch werden (zu) viele IPF-Patienten nicht aus reichend medikamentös behandelt.
Zwei neue Substanzen bremsen die Progression
Neue Therapeutika wie der Tyrosinkinasehemmer Nintedanib und Pirfenidon haben zu einem deutlichen Fortschritt in der Behandlung bei idiopathischer Lungenfibrose (IPF) geführt. Die Erkrankung ist zwar nach wie vor unheilbar, doch zumindest kann über eine Verringerung der Exazerbationen ihr Verlauf günstig beeinflusst werden.
Wenige positive, viele negative Empfehlungen
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progredient verlaufende Lungenerkrankung mit unbekannten Ursachen und wenig verstandener Genese. Die derzeit verfügbaren therapeutischen Optionen wurden in einem Update einer internationalen Leitlinie zusammengefasst.